Doença de Paget do complexo crânio-maxilo-facial: revisão crítica da literatura

Abstract

As lesões fibro-ósseas fazem parte de um grupo heterogêneo composto por lesões de desenvolvimento, processos displásicos e reativos bem como neoplasias. A doença de Paget é uma alteração esquelético idiopática crônica que consiste na alteração da atividade osteoclástica de um ou mais grupos de ossos, que desencadeia uma formação óssea desordenada, gerando a hipertrofia óssea, sendo mais freqüente nos ossos do crânio e coluna vertebral. Possui maior prevalência em indivíduos da terceira idade, de etiologia ainda desconhecida, sendo descoberta incidentalmente, por exames radiológicos, devido ao aumento da taxa de hidroxiprolina na urina ou o achado de níveis séricos de fosfatase alcalina elevados. O espectro clínico da doença de Paget é muito variável, dependendo dos locais acometidos, do grau das deformidades e da intensidade da atividade metabólica. Pacientes com dor ou deformidades ósseas devem ser investigados quanto à possibilidade de doença de Paget devido a sua pouca especificidade. Neste trabalho, os autores produziram a revista de literatura, enfocando os aspectos clínicos, imaginológicos, laboratoriais, histopatológicos e tratamento da doença de Paget, enfatizando a divulgação desta afecção que, rotineiramente, se apresenta com sinais subclínicos._________________________________________________________________________________________ ABSTRACT: The fibro-osseous lesions are part of a heterogenous group of developing lesions, dysplasic, reactive processes, and neoplasms. Paget's disease is an idiopathic skeletal chronic modification that consists of an alteration in the osteoclastic activity of one or more groups of bones that causes a disordered bone formation, initiating hypertrophy of the bone , and is most frequently found in cranial bones and the vertebral column. It has a higher prevalence in the elderly and its etiology is unknown. It is often discovered by chance in routine radiographic examinations, by the increase in the hydroxiproline rate i in the urine or high levels of alkaline phosphatase in the blood. The clinical expression of Paget's disease is very variable, depending on the parts affected , the seriousness of the deformity and the intensity of the metabolic activity. Patients with pain or osseous deformities have to be investigated as to the possibility of having Paget's disease because of the low specificity. In this paper, the authors make a literature review, focusing on the clinical aspects, radiographic examinations, laboratory dosages, histologic features and treatment, and emphasize specific aspects of the disease frequently present subclinical signs.