Fenômeno ocular do sol poente em hidrocefalia: apresentação de casos e revisão da literatura

Abstract

Introdução: O fenômeno do olho do “sol poente” é um sinal oftalmológico em que os olhos se apresentam dirigidos para baixo, deixando a esclera bem visível, entre a pálpebra superior e a íris, geralmente está associado com hipertensão intracraniana e hidrocefalia na infância. Entretanto, pode ser decorrente de patologias benignas, representadas pela imaturidade dos sistemas de controle reflexo dos movimentos oculares. Pacientes e métodos: Trabalho retrospectivo e descritivo. Foram estudadas 25 crianças de ambos os gêneros, portadoras de hidrocefalia, que foram diagnosticadas através de exames de neuroimagem e tratamento cirúrgico. Resultados: O gênero masculino esteve presente em 16 casos e o feminino em 9 casos. As causas de hidrocefalia foram: estenose do aqueduto de Silvius 14 casos, pós-mielomeningocele lombossacra 8 casos e toxoplasmose congênita 3 casos. Todos foram submetidos a exame de tomografia computadorizada e seis a ressonância magnética. Dos pacientes, 12 apresentavam o fenômeno do “sol poente”. Todos foram submetidos à derivação ventriculoperitoneal. Houve reintervenção cirúrgica em sete casos; dois pacientes foram a óbito. Conclusão: O fenômeno do “sol poente” é um sinal de alerta que indica lesão cerebral grave subjacente. A patogênese deste sinal não está bem esclarecida; acredita-se estar relacionado à distensão do aqueduto cerebral, com compressão de estruturas periaquedutais, secundária ao aumento da pressão intracraniana. Pode estar associado com hidrocefalia e disfunção do sistema de derivação ventriculoperitoneal. O diagnóstico precoce, com a realização de exames de neuroimagem, proporciona uma intervenção cirúrgica imediata e evita complicações neurológicas graves._________________________________________________________________________________________ ABSTRACT: Introduction: The setting-sun phenomenon is an ophthalmologic sign in young children, resulting from upward-gaze paresis. In this condition, the eyes appear driven downward and the sclera may be seen between the upper eyelid and the iris. This sign is usually associated with intracranial hypertension and hydrocephalus in infancy. However, it may be a consequence of benign diseases and represent immaturity of the reflex systems controlling eye movements.

Patients and methods: In a retrospective and descriptive study we analyzed 25 children of both genders, all of them with congenital hydrocephalus, that were diagnosed by neuroimaging and surgical treatment.

Results: Male: female ratio 16:9. The causes of hydrocephalus were Silvius aqueduct stenosis (14), lumbosacral myelomeningocele (8) and congenital toxoplasmosis (3). All patients were submitted to computorized tomography and six to magnetic ressonance. Twelve of them showed signs of setting sun eye phenomenom. All patients underwent ventriculoperitoneal shunt. There was surgical reintervention in seven cases and three patients died.

Conclusions: The phenomenon of the setting sun is a warning sign that indicates severe underlying brain injury. The pathogenesis of this sign is not well understood, but it seems to be related to aqueductal distention, with compression of periaqueductal structures secondary to increased intracranial pressure. It may be associated with hydrocephalus and dysfunction of ventriculoperitoneal shunt. Early diagnosis with the performance of neuroimaging, provides an immediate surgical intervention and prevents severe neurological complications.